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值得注意的是,NF1患者中约30%至50%会出现丛状神经纤维瘤(PN),许多患儿在出生时就发病。瘤体增长不受控制,年幼患儿的增长速度更快,如3-5岁患儿肿瘤体积每年增长35.1%。更为严重的是,8%-13%的患者瘤体可能恶变,恶变后五年总生存率不超过50%。瘤体的生长不仅会导致疼痛、毁容、畸形和功能障碍,还可能危及生命。
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清同治年间(1865年),黄宾虹出生在浙江金华,祖籍安徽歙县。他幼时笃学好问,早年致力于科举,在研习五经之余兼修诗词书画。
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NF1作为一种累及多系统的慢性综合征,长期随访与规范化管理对改善患者生活质量至关重要。目前,NF1领域面临着医保药物落地难、儿童用药保障不足等挑战。
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