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  值得注意的是,NF1患者中约30%至50%会出现丛状神经纤维瘤(PN),许多患儿在出生时就发病。瘤体增长不受控制,年幼患儿的增长速度更快,如3-5岁患儿肿瘤体积每年增长35.1%。更为严重的是,8%-13%的患者瘤体可能恶变,恶变后五年总生存率不超过50%。瘤体的生长不仅会导致疼痛、毁容、畸形和功能障碍,还可能危及生命。

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